Энцефалопатия Вернике — острое нейропсихиатрическое нарушение. Причины развития и проявления синдрома вернике-корсакова Синдром гайе вернике причины

Синдром Гайе-Вернике или другими словами острая энцефалопатия, возникает вследствие дефицита витамина B1, который требуется для нормального метаболизма нервных клеток головного мозга. Синдром был описан двумя учеными – Гайе и Вернике. Первый дал название - диффузная энцефалопатия, а второй определил заболевание как острый полиоэнцефалит, который характеризуется наличием воспалительных процессов в организме.

Данный синдром регистрируются преимущественно у лиц мужского пола в возрасте от 30 до 50 лет. Однако на сегодняшний день существуют зарегистрированные случаи возникновения синдрома в возрасте до 30-ти. Чаще всего заболевание возникает при постоянном употреблении высоких доз спиртных напитков, вследствие чего данная патология представляется как «острая алкогольная энцефалопатия».

На сегодняшний день выделяют следующие формы синдрома Гайе-Вернике:

• Сверхострая . Характеризуется коротким предболезненным периодом, продолжительностью около 3-ех недель.
• Острая . Данному типу часто подвергаются лица мужского пола в возрасте от 30 лет. Представляет собой алкогольную энцефалопатию, которая характеризуется серьёзным поражением ЦНС. Развивается на фоне частых употреблений спиртосодержащих напитков.
• Хроническая (корсаковский психоз). Включает 3 периода:
• Предболезненный – степень продолжительности от 3 недель до нескольких лет;
• Начальный – нарушения сна;
• Поздний – двигательные патологии.

Патогенез и причины развития заболевания

При синдроме Гайя-Вернике поражаются отделы: гипоталамус, ствол мозга и мозжечок. Механизм развития заболевания подразумевает снижение количества нейронов и поражение миелина в участке белого вещества. Заболевание распостраняется на 4 желудочек, рядом с 3 и Сильвиевым водопроводом, выступающим каналом соединяющим данные отделы.

Синдром развивается при хронической форме алкоголизма, при недостатке витамина B1 и при ряде других факторов:

• Неправильное питание;
• Авитаминоз;
• Опухолевые образования;
• Отравление лекарственными препаратами, содержащие в себе экстракт наперстянки;
• Беременность.

Данное состояние вызывает у пациента сосудисто-дистрофические изменения в головном мозге. При крайней нехватке витамина B1 существенно подавляется процесс переработки глюкозы нервными клетками, и поражаются митохондрии.

Симптомы

Рост числа нервных и психических расстройств, обострение других заболеваний, позволяет специалистам свидетельствовать о развитии синдрома.

ЭнцефалопатияГайя-Вернике включает 3 главных признака:

1. Атаксия свидетельствует о нарушении двигательной координации и равновесия;
2. Офтальмоплегия, характеризуется параличом главных мышц, вследствие поражения глазодвигательных нервов;
3. Нарушение сознания, которое обуславливается потерей способностей адекватно мыслить и воспринимать действительность, реагировать на окружающее и сохраняться в памяти, происходящие вокруг события.

При данном синдроме большая часть пациентов испытывает дезориентацию и неспособность сосредоточиться на чем-либо. В зависимости от характера выделяют 2 основные стадии:

1. Начальная . Определяется признаками:

• Повышенная сонливость;
• Продолжительный период засыпания;
• Снижение аппетита;
• Тошнота с сопровождающейся рвотой;
• Боли в животе;
• Галлюцинации;
• Апатия;
• Двигательные дисфункции;
• Дисфункции речи.

1. Запущенная стадия . Характеризуется признаками, которые могут нанести существенный вред здоровью пациента:

• Боли в сердце;
• Судороги и онемение конечностей;
• Усиленное потоотделение;
• Чувства нехватки кислорода;
• Аритмия и тахикардия;
• Повышенная температура тела;
• Снижение мышечной и кожной чувствительности;
• Страх и тревога

При обнаружении более 3-х признаков, пациенту необходимо немедленно обратиться к врачу-неврологу, во избежание серьёзных последствий в будущем.

Диагностика

Перед проведением инструментальных и лабораторных методов диагностики синдрома Вернике, пациент проходит первичный осмотр у невролога и офтальмолога. Специалисты дополнительно назначают методы обследования:

• Анализ мочи и крови;
• Электрокардиография;
• Пункция цереброспинальной жидкости.

Определенные сложности в установлении данного заболевания заключатся в том, что диагноз Вернике необходимо дифференцировать от возможных новообразований в головном мозге и развивающихся психозов.

Лечение

Пациенты с синдромом Гайе-Вернике имеют крайне неблагоприятный прогноз. Статистика показывает, что в 50% случаев возникает смерть пациента. Чаще всего это связано с возникновением сопутствующих заболеваний, таких как сахарный диабет, цирроз печени и т.д.

Для того, чтобы существенно снизить риск резкого ухудшения состояния пациента, важно незамедлительно предпринять меры. К ним относятся:

• Общая психологическая терапия;
• Витамины группы B, а именно B1, B2 и B6;
• Аскорбиновая и никотиновая кислота, а также сильнодействующие стероиды;
• Введение сульфата магния;
• Ноотропные препараты (пирацетам, экстракт гинкго билобы) и сосудистые средства (винпоцетин).

Чтобы избежать ухудшения общего состояния здоровья и существенно снизить риск летального исхода, необходимо проведение своевременной и эффективной терапии. Заболевание легче предотвратить, чем лечить, поэтому многие специалисты рекомендуют придерживаться профилактических мер:

• Отказ от употребления алкоголя;
• Здоровый сон (не менее 8 часов в сутки);
• Занятия физической активностью;
• Правильное питание.

Последствия

В случае если пациент несвоевременно обратился за помощью к специалисту или при неэффективном лечении, существует риск возникновения негативных последствий:

• Отсутствие возможности восстановления нормальной деятельности головного мозга;
• Частичная потеря памяти или амнезия;
• Систематические обмороки;
• Шизофрения;
• Опухоль;
• Кома и последующая смерть.

Синдром Гайе-Вернике (болезнь Вернике, верхний острый геморрагический полиоэнцефалит Вернике) острая форма алкогольной энцефалопатии. Встречается обычно у мужчин в возрасте 35-45 лет. Синдром Гайе-Вернике относят к алкогольным энцефалопатиям тяжёлым поражениям центральной нервной системы, наступившим в результате злоупотребления алкоголем. Существует также хроническая форма алкогольной энцефалопатии корсаковский психоз. Для всех форм энцефалопатий характерен период предболезни разной степени продолжительности: от нескольких недель до года и более, наиболее коротким он бывает при сверхострой форме 2-3 недели. Этот период характеризуется развитием астении с преобладанием адинамии, снижением аппетита вплоть до полной анорексии, отвращением к жирной и белоксодержащей пище. Довольно частый симптом рвота, преимущественно в утренние часы. Нередко отмечаются изжога, отрыжка, боли в животе, неустойчивый стул. Физическое истощение усиливается. Для состояния продрома типичны нарушения сна трудности засыпания, неглубокий поверхностный сон с яркими кошмарами, частыми пробуждениями, ранним просыпанием. Может отмечаться извращенный цикл сон-бодрствование: сонливость днём и бессонница ночью. Более часто возникают ощущения озноба или жара, которые сопровождаются потливостью, сердцебиениями, болью в области сердца, чувством нехватки воздуха, обычно по ночам. В различных областях тела, как правило, в конечностях, нарушается кожная чувствительность, в мышцах икр, пальцах рук или ног отмечаются судороги.

Клиническая картина

Началом заболевания, как правило, служит делирий со скудными, отрывочными, однообразными галлюцинациями и иллюзиями. Доминируют тревога и страх. Двигательное возбуждение наблюдается преимущественно в виде стереотипных действий (как при обыденных или профессиональных занятиях). Периодически возможно развитие кратковременных состояний обездвиженности с повышенным тонусом мышц. Больные могут что-то бормотать, выкрикивать однообразные слова, при этом речевой контакт с ними невозможен. Через несколько дней развивается состояние оглушённости, которое затем может перейти в ступор, а при неблагоприятном течении в кому. В более редких случаях сопорозному состоянию предшествует апатический ступор.

Ухудшению психического состояния способствует усугубление соматических и неврологических нарушений; последние отличаются большим разнообразием. Часто наблюдаются фибриллярные подёргивания языка, губ и мышц лица. Постоянно отмечаются сложные непроизвольные движения, среди которых дрожание, перемежающееся подергиваниями, хореиморфными, атетоидными и другими видами движений. Мышечный тонус может быть как повышен, так и снижен. Вскоре развивается атаксия. Определяются нистагм, птоз, страбизм, неподвижность взора, а также зрачковые расстройства (анизокория, миоз, ослабление реакции на свет вплоть до её полного исчезновения) и нарушение конвергенции. Довольно часто отмечаются полиневриты, лёгкие парезы, наличие пирамидальных знаков, из менингеальных симптомов может определяться ригидность затылочных мышц. Больные физически истощены, выглядят старше своих лет. Лицо отёчное. Язык малинового цвета, его сосочки сглажены. Отмечается повышенная температура. Постоянны тахикардия и аритмия, артериальное давление при усугублении состояния снижается, имеется склонность к гипотензии и коллапсу. Отмечается гепатомегалия, нередко встречается диарея.

Сверхострое течение характеризуется тем, что сначала развиваются тяжёлые формы делирия (профессионального или мусситирующего). Вегетативная и неврологическая симптоматика продромального периода резко усиливается. Температура тела достигает 40-41 C. Спустя один или несколько дней развивается состояние оглушённости с переходом в коматозное. Смерть наступает чаще на 3-6-й день.

В исходе синдрома Гайе-Вернике возможно развитие психоорганического синдрома. Летальность часто бывает связана с присоединением сопутствующих заболеваний, обычно пневмонии, к которой эти больные склонны.

Шошина Вера Николаевна

Терапевт, образование: Северный медицинский университет. Стаж работы 10 лет.

Написано статей

Сегодня алкоголизм – это не просто заболевание отдельно взятого человека, это социальная проблема всего общества в целом. Медицинские исследования доказали, что существует взаимосвязь между непреодолимой тягой к спиртному и различными психоневрологическими патологиями. – одно из наиболее распространенных и очень опасных явлений, приводящих к возникновению необратимых процессов в головном мозге.

О том, что такое алкогольная энцефалопатия, многие люди имеют лишь смутное представление. В медицинской терминологии это явление характеризуется как алкогольный психоз, проходящий в крайне тяжелой форме. Заболевание характеризуется отравлением и гибелью клеток головного мозга из-за систематического употребления спиртного. Как правило, сочетает в себе несколько болезней, объединяют которые единая клиническая картина, симптоматика и этиология. Согласно международной классификации болезней (МКБ), алкогольная энцефалопатия относится к 6 классу из 10.

Помимо патологических изменений, происходящих в головном мозге, для заболевания характерны сильная истощенность организма, интоксикация продуктами метаболизма алкоголя (цирроз печени, гепатиты и т. д.), дефицит витаминов и микроэлементов, оксидативный стресс.

Алкогольная энцефалопатия головного мозга нередко диагностируется у людей, злоупотребляющих алкогольными суррогатами. Именно такие лица чаще других попадают в медицинские учреждения с различными отравлениями, алкогольным делирием (белая горячка) и прочими психическими нарушениями, а также заболеваниями внутренних органов, вызванными алкоголем.

У алкогольной энцефалопатии имеется две формы протекания заболевания – острая и хроническая. Другие виды встречаются гораздо реже, и к причинам их появления принято относить злоупотребление отдельными сортами вин.

К острой алкогольной стадии относят синдром Гайе-Вернике (энцефалопатия Вернике), которому подвержены представители сильного пола в зрелом возрасте (от 35 до 45 лет), но иногда диагностируются случаи, когда от него страдают и молодые люди.

К хронической форме относятся корсаковский психоз (наблюдается преимущественно у женщин), алкогольный псевдопаралич (диагностируется у лиц обоего пола в возрасте от 30 до 65 лет, но у женщин встречается значительно реже).

Рассмотрим подробно каждую стадию.

Острая энцефалопатия (синдром Гайе-Вернике)

Если говорить о временных рамках протекания стадии, то у каждого пациента она индивидуальна. У кого-то она длится несколько недель, у кого-то исчисляется месяцами. Но в любом случае для острой стадии характерно резкое ухудшение здоровья.

У человека наблюдается ряд расстройств как нервного, так и соматического характера, а также развитие некоторых заболеваний, характерных для хронических алкоголиков (панкреатит, гепатит, цирроз печени).

Энцефалопатия Вернике имеет следующие симптомы:

• слабость, аритмия, одышка даже при незначительных физических нагрузках;
• плохой аппетит и, как следствие, потеря веса;
• тошнота, рвота;
• диарея;
• сильное сердцебиение, боли в голове;
• дрожь конечностей, несогласованность движений;
• отеки, посинение кожных покровов на руках и ногах;
• жжение в груди;
• психологические отклонения, проявляющиеся в депрессии, страхе, тревоге, галлюцинациях;
• серьезное нарушение речи (человек не может разговаривать);
• бессонница или нарушения сна, сопровождающиеся ночными кошмарами;
• белая горячка;
• снижение тонуса мышц;
• лихорадка, гипертермия, потливость, шелушение кожи (в некоторых случаях – образование пролежней).

Энцефалопатия Гайе-Вернике характеризуется довольно ярким симптомом – отсутствием у человека удовлетворения от употребления спиртного.

Пациенту с острой алкогольной формой должна быть незамедлительно оказана медицинская помощь, в противном случае у него наступит синдром угнетения сознания – оглушение, сопор, кома. Даже если человеку и удается выжить, то прогноз неблагоприятный: в большинстве случаев это слабоумие.

Хроническая стадия энцефалопатии

Корсаковский психоз также называют полиневритическим. Характеризуется фиксационной или ретроградной амнезией, дезориентацией в пространстве, времени и месте. Человек теряет способность к передвижению, не может разговаривать, у него наблюдаются атрофия мышц, полиневриты конечностей, чувствительность кожи снижается. Иногда пациент испытывает конфабуляцию – ложные воспоминания о событиях, которых в его жизни не происходило.

Другой формой хронической стадии энцефалопатии является алкогольный псевдопаралич. Диагностируется гораздо реже, чем корсаковский психоз.

Признаки во многом схожи с корсаковским психозом, но не столь ярко выражены:

• маниакальные и бредовые состояния, частичная или полная потеря памяти;
• дрожание конечностей, нарушение мимики.

Если лечение пациента проводилось правильно и своевременно, то вышеуказанные патологии психики исчезают, не оставляя последствий, в отличие от острой стадии энцефалопатии, которая в большинстве случаев приводит к необратимым последствиям, инвалидности и смерти.

Диагностические мероприятия

Токсическая энцефалопатия при алкоголизме, для которой характерны разнонаправленные симптомы, опасна тем, что ее легко можно спутать с некоторыми заболеваниями: шизофренией, белой горячкой, острыми психозами (не алкогольной этиологии), опухолями мозга, а также острой формой авитаминоза, развившейся вследствие анорексии.

Именно поэтому решающим фактором в борьбе с алкогольной энцефалопатией является сбор анамнеза, исследование истории болезни. Эти действия позволят специалисту сделать верные предположения о том, что именно привело к такой клинической картине. Врач уточняет, когда именно началось заболевание, употребляемые больным напитки. Если сознание не нарушено, доктор беседует непосредственно с пациентом, если же у него наблюдается угнетение сознания, то ведется опрос родственников или людей, находившихся в непосредственной близости к пострадавшему.

Дополнительные меры диагностики – , .

Диагностические мероприятия должны быть проведены как можно раньше, в противном случае у больного могут наступить сердечная недостаточность, отек головного мозга и прочие необратимые явления, вплоть до летального исхода.

Оказание первой медицинской помощи

При подозрении на алкогольную энцефалопатию человеку следует незамедлительно вызвать скорую помощь. До приезда бригады медиков нужно накрыть больного одеялом для того, чтобы тело сохраняло тепло. При этом нужно наблюдать, чтобы человек не захлебнулся рвотными массами – к сожалению, такие случаи имеют место в медицинской практике.

Если больной впадает в кому, то остается только довериться врачам, так как из этого состояния можно выйти только с помощью медикаментозных средств и соответствующих процедур. Нужно отметить, что подобное состояние является мощнейшим стрессом, поэтому без последствий для всех органов и систем организма вряд ли обойдется.

Какими методами лечится

Единой схемы лечения алкогольной энцефалопатии не существует, все зависит от формы заболевания и состояния пациента. Требование, которое предъявляется для успешного лечения, – полный отказ от спиртного. Лечение непрерывное и длительное. Протяженность его составляет от нескольких недель до месяцев.

Лечение алкогольной энцефалопатии включает в себя следующие этапы:

• вывод из организма продуктов метаболизма алкоголя (дезинтоксикация);
• формирование стойких рвотных рефлексов на запах и вкус спиртного (условно-рефлекторная терапия);
• устранение тяги к горячительному (сенсибилизация);
• психотерапия (индивидуальная и групповая);
• гипнотерапия.

Если у пациента энцефалопатия Вернике, ему требуется незамедлительная медицинская помощь. Терапия включает в себя прием витаминов группы В1, В6, РР (3 раза в день, дозировка устанавливается врачом), магния сульфата, (если имеются нарушения работы головного мозга). В отдельных случаях могут потребоваться лечебные мероприятия, целью которых является нормализация внутричерепного давления. Используется лечение, аналогичное тяжелым формам белой горячки, психологическая поддержка.

Хронические стадии алкогольного психоза лечатся исходя из того, в какой степени поражен головной мозг – в дальнейшем это будет определять возможности полноценной жизни пациента.

Терапия при корсаковском психозе включает в себя витаминизацию (прием жизненно необходимых витаминов В, С, Р, К). В обязательном порядке назначается соответствующая диета. Проводятся мероприятия по очищению крови от токсинов, физиотерапевтические процедуры.

Алкогольный псевдопаралич следует лечить теми же методами, как и корсаковский психоз. Сюда же добавляются препараты для поддержания работы печени, лекарства, направленные на устранение болей.

Подключение к аппарату искусственной вентиляции легких, гемодиализ, парентеральное питание, то есть использование систем жизнеобеспечения целесообразно в тяжелых случаях. Чтобы предотвратить появление , используется Фуроседин.

Особое значение уделяется реабилитационному процессу, поскольку велик риск необратимых изменений в организме и тяжелых осложнений: нарушения сердечно-сосудистой деятельности, возникновения опухолей мозга, параличей конечностей, и прочего.

Если говорить об эффективности народных методов при алкогольной энцефалопатии, то они целесообразны на острой стадии. Применять их можно, но только в комплексе с основным лечением и после консультации специалиста. Заниматься самолечением опасно и чревато осложнением ситуации.

Для создания стойкого эффекта отвращения к спиртному и поддержки организма в реабилитационном периоде можно использовать чабрец, облепиху, полынь.

Прогнозы и профилактические мероприятия

Прогнозировать, какие последствия будут иметь алкогольные энцефалопатии, сложно, все зависит от сроков течения болезни, периодичности употребления алкоголя (в большей степени суррогатов), окружения больного, наследственности.

В запущенных случаях очень велик риск инвалидности как физической, так и психической по причине нарушения деятельности всех органов и систем.

К мерам профилактики относятся выявление алкоголизма на ранних стадиях и добровольный отказ от спиртных напитков любой крепости, поддержка близких, здоровый образ жизни, сбалансированный рацион, разумные спортивные тренировки.

Энцефалопатия Гайе-Вернике – острое состояние, характеризующееся неврологическими и психическими нарушениями на фоне дефицита тиамина в организме. По МКБ-10 патологии соответствует код E51.2.

Энцефалопатия, как правило, развивается на фоне длительного приема алкоголя и соответствует второй-третьей стадии зависимости, а также сопровождается полинейропатией.

Синдром Гайе-Вернике характеризуется острым течением, а продолжительность клинических проявлений может составлять от нескольких недель до нескольких месяцев.

Кроме того, патология часто протекает на фоне других соматических заболеваний, характерных для больных хроническим алкоголизмом:

• гепатит;
• цирроз;
• панкреатит;
• артериальная гипертензия.

При появлении первых признаков заболевания необходимо незамедлительно обратиться к специалисту для дальнейшей диагностики и назначения лечения, так как поздно начатая терапия может привести к развитию многочисленных осложнений как со стороны нервной системы, так и психического статуса.

Этиопатогенез

Тиамин – витамин B1, является кофактором биологически активных соединений, регулируя обменные процессы, кроме того, играет большую роль в поддержании функции клеток нервной системы. Дефицит этого компонента приводит к массовому повреждению энергетических органелл клеток – митохондрий, а также к снижению способности нейронов к переработке глюкозы и поражению структур центральной нервной системы.

Дефицит витамина B1 является основным звеном патогенеза в развитии энцефалопатии Гайе-Вернике. При этом поражается мозжечок, гипоталамус и ствол мозга.

Гистологически клиническая картина проявляется повреждением миелиновых оболочек нейронов, снижением количества клеток, а также, в тяжелых случаях, мелкими участками кровоизлияний.

Повреждение митохондрий ведет к снижению выработки АТФ, то есть энергии, что приводит к повышению концентрации глутамата, который, в свою очередь, снижает активность специфического фермента, недостаточность которого оказывает повреждающее действие на ткань нервной системы.

Дефицит тиамина наблюдается не только при регулярном употреблении большого количества спиртосодержащих напитков, но и при выраженной неукротимой рвоте, беременности, онкологических процессах, длительном голодании, синдроме приобретенного иммунодефицита, истощении нервной системы, нарушении всасывания в кишечнике. Развитие энцефалопатии Гайе-Вернике может также спровоцировать введение в больших количествах глюкозы и наперстянки больным в состоянии алкогольной интоксикации.

Симптомы

Для патологии характерно появление триады симптомов.

1. Глазодвигательные нарушения характеризуются диплопией – раздвоением предметов, горизонтальным нистагмом – неосознанные частые колебательные движения глазных яблок. В некоторых случаях нарушения могут быть настолько выраженными, что наблюдается двустороннее поражение отводящих нервов. Возможно развитие пареза взора. При осмотре чаще всего сохранены зрачковые реакции.
2. Атаксия при энцефалопатии Гайе-Вернике носит мозжечковую природу в результате поражения нейронов этого отдела головного мозга. Больной жалуется на отсутствие равновесия при ходьбе, в редких случаях присоединяется нарушение согласованности движений мускулатуры туловища, сочетающееся с тремором.
3. Нарушение сознания на начальном этапе проявляются в виде сонливости, снижения настроения, концентрации и внимания. По мере прогрессирования болезни присоединяется повышенная возбудимость, галлюцинации. Больной может перестать узнавать родственников и близких людей, вопросы врача оставляет без внимания. Характерно нарастание расстройств памяти, возможно развитие корсаковского синдрома. Нарушение сознания может привести к сопору и коме.

Болезнь может сопровождаться симптомами полинейропатии, для которой характерны неприятные ощущения в нижних конечностях и снижение их чувствительности.

Диагностика

При появлении признаков патологии следует обратиться к врачу-неврологу и психиатру для диагностики и назначения лечения.

1. Осмотр врача выявляет наличие глазодвигательных расстройств и атаксии, а психомоторные тесты указывают на нарушение сознания в той или иной степени. Снижение сухожильных рефлексов – признак наличия полинейропатии, характерной для энцефалопатии.
2. Клинический анализ крови характеризуется специфическими изменениями: снижается концентрация белка и увеличивается содержание пировиноградной кислоты.
3. Положительная реакция на тиамин характеризуется снижением клинических проявлений после введения витамина B1.
4. МРТ головного мозга проводится для оценки состояния ткани, а также в качестве дифференциальной диагностики с острым нарушением мозгового кровообращения и онкологическими и доброкачественными новообразованиями.
5. Люмбальную пункцию назначают при выраженных мозговых симптомах для исключения менингита и изучения биохимического состава спинномозговой жидкости.

Лечение

Терапия направлена на восстановление концентрации тиамина. Проводят внутривенное вливание витамина B1 в количестве 3-4 мл 5% раствора, в последующие дни инъекции осуществляют внутримышечным путем, после чего пациент переходит на пероральный прием лекарства.

ВашНарколог предупреждает: осложнения

В связи с тем, что дефицит витамина B1 оказывает серьезное влияние на нервную систему, несвоевременное обращение к специалисту может привести к серьезным последствиям:

• нарушение сознания - к потере трудоспособности, галлюцинациям;
• без лечения - стойкая амнезия;
• развитие комы при злокачественном течении болезни, что в большом количестве случаев приводит к летальному исходу.

Синдром Вернике-Корсакова (СВК) вызывается недостаточностью тиамина (витамин B1) и характеризуется глазодвигательными расстройствами, включая нистагм, дезориентацию, атаксию.

Недостаточность тиамина (вероятно, и других элементов) также вызывает сопутствующие периферические нейропатии, сопровождающие этот синдром в 80% случаев. Заместительное применение тиамина приводит к регрессу симптомов этого расстройства – например, офтальмоплегия улучшается за несколько часов.

Синдром Вернике-Корсакова встречается у 0,8-2,8% всех больных, однако только у 20% этих больных данный диагноз ставят при жизни. По мировой статистике, до 17% пожилых людей спокойно живут и могут иметь недостаточность тиамина. Амнезия у них часто считается проявлением болезни Альцгеймера (БА). Низкий уровень точной диагностики объясняется частым отсутствием классической триады симптомов и невысокой степенью диагностической настороженности при осмотре больных-неалкоголиков.

Общий запас тиамина в организме человека составляет 30-100 мг, и он может быть истощен в интервале 6-8 недель в период полувыведения этого витамина - 2 недели. Его рекомендованная суточная доза - 0,5 мг / ккал / день. Недостаточность тиамина часто ассоциируется с низким уровнем магния, который также нуждается в коррекции.

Факторы риска при синдроме Вернике-Корсакова

Высокий уровень риска развития синдрома Вернике-Корсакова имеется у лиц с авитаминозами, мальабсорбцией или усиленными метаболическими затратами, в частности у алкоголиков, при рвоте беременных, анорексии, булимии, голодании, диетическом питании, длительном парентаральном питании, гемодиализе или перитонеальном диализе, СПИД е, лейкемии, химиотерапии рака, после операции на желудке.

Патофизиология при недостаточности тиамина

Синдром Вернике-Корсакова начинается с преходящих биохимических изменений, которые могут приводить к необратимым структурным поражениям. В легких случаях биохимические нарушения возникают в ядрах головного мозга с высокими потребностями в глюкозе. Описанные структурные изменения включают пролиферацию капиллярных эндотелиоцитов, точечные кровоизлияния и астроцитоз. Может возникать демиелинизация, однако нейроны обычно сохранены. При этом заболевании нарушения преимущественно касаются перивентрикулярных участков, участков вокруг третьего и четвертого желудочков и сильвиева водопровода, в частности медиальных отделов таламуса и гипоталамуса, включая мамиллярные тела, околоводопроводного серого вещества, медиальных вестибулярных ядер, ядер 3-го и 6-го черепных нервов, передневерхнего участков червя мозжечка, дорзальных ядер блуждающего нерва.

Тиамин пирофосфат, метаболически активная форма тиамина, является кофактором в образовании менее 3 ферментов, важных для метаболизма углеводов: пируватдегидрогеназы, альфа-кетоглутаратдегидрогеназы и транскетолазы. Изменения активности этих ферментов приводят к пролиферации эндотелиоцитов мозговых капилляров и последующим петехиальным кровоизлияниям в мозге, причины этого остаются неизвестными.

Характерные когнитивные изменения при этом заболевании типа дезориентации, амнезии и конфабуляций, вероятно, вызваны дисфункцией на уровне таламических и мамиллярных ядер, глазодвигательные симптомы вызываются поражениями моста и среднего мозга, а атаксия - привлечением вестибулярных ядер и дегенерацией мозжечка.

Симптомы недостаточности тиамина

Синдром Вернике-Корсакова включает классическую триаду - психические изменения, атаксию и офтальмоплегию, хотя все эти проявления не всегда идут параллельно. Глазные симптомы колеблются от паралича отводящего нерва, межъядерной или тотальной офтальмоплегии до позиционного вертикального нистагма или нистагма, зависящего от конвергенции. Острая вестибулярная симптоматика (отсутствуют реакции на калорические пробы и патологические медленные фазы при ротации головы) свидетельствуют об острой атаксии. Симптомы могут обостряться, если пациент с недостаточностью тиамина получает большое количество глюкозы.

Корсаков впервые описал ассоциированный с вышеупомянутым состоянием психоз у 20 алкоголиков, у которых развилась амнезия. Иногда он имел место после неоднократных эпизодов синдрома Вернике-Корсакова . После стихания проявлений психоза появляется антероградная и ретроградная амнезия. Больные не помнят событий из прошлого и подвержены конфабуляциям. Сопутствующими психиатрическими проявлениями являются расстройства мышления и параноидные идеи.

Диагностика синдрома Вернике-Корсакова

Применяется МРТ с контрастированием, которая может засвидетельствовать усиление сигнала от паравентрикулярного ядра. Обычно клинических данных достаточно для постановки диагноза без дополнительных биохимических или нейровизуализационных исследований. Также осуществляют нейромиографию и исследование невральной проводимости.

При неврологическом обследовании наблюдают возбужденную память с частыми конфабуляциями на отдаленные и недавние происшествия. Имеется генерализованная слабость, из-за чего больные не могут сидеть на краю кровати и стоять, в конечностях она заметна в проксимальных отделах. Они не в состоянии стоять в вертикальном положении и ходить.

Активность транскетолазы измеряется с помощью ферментного анализа с определением активации тиаминпирофосфата или без нее. У больных с недостаточностью тиамина активность транскетолазы колеблется в диапазоне 30-50 мкг, но активация тиаминпирофосфата достигает 50%. Определение содержания тиамина в сыворотке крови дает неспецифические результаты, в этом смысле более диагностически ценным является измерение содержания названного витамина в суточной моче.

Лечение синдрома Вернике-Корсакова

Больных с синдромом Вернике-Корсакова лечат тиамином по специальной схеме. Его назначают вместе с магнием, который необходим для метаболизма этого витамина и уровень которого часто является пониженным у алкоголиков или лиц с неадекватным питанием.

Симптомы офтальмоплегии отзываются на терапию в интервале нескольких часов, устранение атаксии походки и нистагма требуют длительного периода, однако они не всегда проходят полностью. Проблемы с памятью на фоне лечения персистируют месяцами или могут стать постоянными. До 25-30% больных с такими проблемами не отмечают улучшение на фоне введения тиамина.

Синдром Вернике-Корсакова гораздо более распространен, чем считается официально, его часто путают с БА. Хотя такой диагноз ставят при наличии классической триады симптомов, среди типичных проявлений типа дезориентации, офтальмоплегии, нистагма и атаксии часто может возникать только один. Клиническое подозрение этого состояния является достаточным для начала лечения. Тиамин вводят болюсно в дозе 100 мг, так как пероральный путь не всегда оптимален у таких больных. Как дополняющее лечение им назначают магний.